SALUD

Así es padecer el Síndrome de Prader Willi, una de las 7 mil enfermedades raras

Tras perder a su hija por el síndrome de Prader Willi, Josefina Pérez fundó una organización para apoyar a familias, sensibilizar y difundir información sobre esta rara enfermedad

Fundación Prader Willi.Créditos: Cortesía
Escrito en HIDALGO el

Pachuca. “Por muchos años busqué un embarazo, cuando se logró y nació mi hija la diagnosticaron clínicamente con el síndrome de Prader Willi, fue un balde de agua fría, me cuestioné y culpé, con el tiempo asimilé y agradecí tener a mi bebé”, comparte Josefina Pérez Rodríguez, madre de María José y fundadora de la Fundación Prader Willi.

Durante 15 años Josefina se ha dedicado a generar redes de apoyo, campañas de información y sensibilización sobre el Síndrome de Prader Willi (SPW), una de las más de 7 mil enfermedades raras que afecta aproximadamente a uno de cada 15 mil nacimientos. Es una condición genética compleja que impacta múltiples áreas del desarrollo físico y mental de las personas y su principal característica es la sensación permanente de hambre.

“Recibir una noticia como estas cuando todo el embarazo se cuidó, los estudios fueron normales y se tenían todas las expectativas de salud, es muy difícil, ya con el tiempo se va asimilando y se acepta. Yo llegué a reclamarle a Dios, pero también llegó el momento en el que agradecí que naciera con Prader Willi”.

Algunas de las señales que caracteriza al síndrome es que los bebés nacen hipotónicos, es decir, casi no se mueven, es difícil su alimentación por la falta fuerza en sus músculos; tienen manos y pies pequeños, sus ojos tienen forma de almendra, tienen un desarrollo sexual incompleto, el labio superior es más delgado, tienen retraso psicomotor y llegan a tener problemas de escoliosis.

“No todos tienen las mismas características, pueden ser varias de todas estas y algunas otras. De los 0 a 3 años es difícil alimentarlos, por lo que se utilizan sondas o gastrostomías; tardan en aprender a caminar y hablar, la mayoría no lo hace; suelen tener retraso mental de ligero a severo, pero principalmente comienzan con la sensación permanente de hambre, porque tienen una alteración en el hipotálamo y no pueden regular su saciedad”.

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Pérez Rodríguez detalla que al ser niños de custodia requieren supervisión constantemente dentro y fuera de casa, pueden ser independientes en el cuidado de su aseo y tener ciertas obligaciones, pero vivir solos es muy difícil ya buscan la comida constantemente, por lo que los alimentos deben ser resguardados bajo llave para reducir su obesidad. 

Fundación Prader Willi-María José

Tras la pérdida de su hija, Josefina Pérez constituyó en 2009 la fundación y en 2012 se direcciona a la atención del Síndrome Prader Willi con la finalidad de dar a conocer la enfermedad al público en general, pero principalmente a los médicos, enfermeras y maestros para que pueda ser detectado a tiempo y que las niñas y niños con el síndrome puedan tener una mejor calidad de vida.

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“Tras una cirugía María José falleció tenía 8 años 9 meses, en mi proceso de duelo decidí crear la asociación que lleva su nombre, y al vivir una enfermedad rara, el desconocimiento y por todo lo que vivimos decidimos encausarla sobre el Síndrome Prader Willi para generar una red de apoyo”.

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La fundación ha atendido a 290 familias con hijos diagnosticados con SPW; los decesos registrados son alrededor de 90, algunos casos de niños de meses, 2 o 3 años, así como también adultos 20 o 30 años. La persona más longeva con el síndrome registrada es de 51 años.

“Tenemos el caso de un joven que ya terminó la licenciatura en Contabilidad, hay jóvenes que han concluido la prepa, así como niños que solo la primaria y secundaria, en el caso de mi hija, a sus 8 años solo estuvo en el preescolar; esto se condiciona de las habilidades de cada niño, hay algunos que hablan muy bien, que interactúan fácilmente y otros que no”.

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Los estados con mayor registro de personas diagnosticadas son del Estado y Ciudad de México, Monterrey y Sonora; en Hidalgo se atienden 8 casos, 4 niñas y 4 niños de los municipios de Tulancingo, Pachuca, Tolcayuca, Zapotlán, Mixquiahuala, Mineral de la Reforma e Ixmiquilpan.

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“Los invitamos a que se acerquen con nosotros para un diagnóstico, en la fundación tenemos una red de apoyo para las familias, para que sepan que no están solos aquí encontrarán información sobre qué y qué no hacer, los tips que pueden ayudar a las familias”.

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Séptimo Encuentro de Familias SPW

Los próximos 16 y 17 de noviembre en el CRIT Pachuca se llevará a cabo el séptimo Encuentro de Familias Síndrome Prader Willi, donde se llevarán a cabo conferencias, talleres, asesorías y convivencia con familias de Sonora, Coahuila, Monterrey, Mérida, Puebla, Ciudad y Estado de México e Hidalgo.

Se abordarán temas de salud, psicología, alimentación, lenguaje, educación, habrá consultas personalizadas con médicos especialistas en Prader Willi de Nueva York, España y Ciudad de México, la información para el registro y pago se realiza a través del contacto 771 129 2799.

“Como en otras enfermedades raras o no, pedimos empatía porque muchas veces se desconoce lo que hay detrás y lo que viven tanto las personas que viven Prader Willi como sus familias, en la Fundación queremos que las familias sepan que no están solas”.

sjl